L'ABC de l'hydrocéphalie
Amblyopie
Diminution de l’acuité visuelle causée, entre autres, par un strabisme.
Aqueduc de Sylvius
Étroit canal qui relie les troisième et quatrième ventricules du cerveau.
Ascite
Épanchement de liquide dans le péritoine.
Atrial(e)
Qui concerne l’atrium.
Atrium
Une des quatre cavités du cœur. Cet organe est formé de deux atriums (ou oreillettes, droite et gauche) et de deux ventricules (droit et gauche).
Cathéter
Tube creux et flexible. Voir aussi « dérivation ».
Cavité péritonéale
Cavité située dans l’abdomen, contenant les organes internes (intestins, estomac, foie).
Cécité
État d’une personne aveugle.
Cervelet
Partie du système nerveux central située juste à la base du crâne. Le cervelet joue un rôle dans l’équilibre, la coordination des mouvements et le tonus musculaire.
Congénital
Présent à la naissance. Conséquence de ce qui s’est produit dans l’utérus pendant la grossesse. Ce qui est congénital n’est pas nécessairement d’ordre génétique.
Convulsions
Contractions violentes et involontaires des muscles.
Cytomégalovirus
Virus de la famille de l’herpès, responsable d’une infection grave du nouveau-né.
Dérivation
Dispositif servant à détourner du liquide d’une région à une autre. Dans le cas de l’hydrocéphalie, la dérivation amène le liquide des ventricules à la cavité abdominale (dérivation ventriculopéritonéale) ou jusqu’au cœur (dérivation ventriculoatriale). Elle est formée de trois parties : un cathéter proximal, une valve et un cathéter distal. Dans le langage courant, les termes dérivation, cathéter et valve sont utilisés pour désigner la dérivation dans son ensemble.
Dérivation à pression fixe
La valve s’ouvrira pour faire passer le liquide lorsque la pression atteindra un certain niveau déterminé à l’avance. Ce niveau n’est pas réglable et est fixe pour toute l’évolution de l’enfant. Elle a l’avantage de prendre moins de place sous la peau et de ne pas être déréglée par les IRM, souvent nécessaires dans le suivi de l’enfant.
Dérivation à pression réglable
C’est souvent le premier choix si c’est possible. La valve, après l’implantation, peut être modulée pour modifier la pression d’écoulement du LCR. Le réglage se fait grâce à un aimant à travers la peau en cabine de consultation (réglage indolore). Cela permet d’ajuster la pression selon l’évolution de la personne. Cependant, ce type de valve est plus volumineux ce qui limite son implantation chez les tout-petits. De plus, le réglage doit être vérifié après chaque IRM en général bien que de nouveaux modèles de valves permettent d’éviter ce recalibrage.
Dérivation ventriculaire externe (DVE)
On l’utilise pour un traitement urgent et temporaire de l’hydrocéphalie. La dérivation externe recueille le liquide par un tuyau qui sort de la tête et s’accumule dans une poche de plastique. La dérivation peut rester en place jusqu’à environ deux semaines. Elle permet de savoir si la pression dans le crâne est redevenue normale. On peut alors retirer le tuyau puis refermer le cuir chevelu. Dans certains cas, l’hydrocéphalie peut être résolue de cette manière.
Dérivation ventriculopéritonéale (DVP)
C’est le traitement habituel pour une hydrocéphalie communicante. On va installer un tuyau de plastique souple (cathéter) qui va raccorder l’un des ventricules du cerveau et le péritoine, qui est une enveloppe entourant les organes dans le ventre. Le liquide pourra circuler et être éliminé naturellement. Une valve permet de contrôler le débit de liquide au niveau de la tête. Le tuyau est installé sous la peau et on le prévoit assez long pour suivre la croissance de l’enfant.
Si la dérivation vers le péritoine est impossible, elle se fera vers la région du cœur, on l’appelle la dérivation ventriculoatriale. Elle est beaucoup plus rare.
Échographie
Dès la 15e semaine de grossesse, l’échographie peut voir l’état des ventricules du cerveau et déterminer s’ils fonctionnent normalement. Après la naissance, jusqu’à l’âge de 1 an, l’échographie demeure un bon moyen de détecter de l’hydrocéphalie, car les os des fontanelles ne sont pas encore soudés. Après cet âge, les os vont empêcher le recours à ce mode d’imagerie.
Épilepsie
Affection caractérisée par la répétition de décharges électriques anormales à l’intérieur du cerveau.
Espace sous-arachnoïdien
Espace situé entre la boîte crânienne et les tissus nerveux.
Évaluation des capacités cognitives
Il s’agira de passer plusieurs tests visant à déterminer si la mémoire fonctionne bien, s’il est difficile d’exécuter certaines tâches ou de se concentrer, par exemple.
Évaluation des capacités motrices
On demandera à la personne d’exécuter différents mouvements comme passer de la position assise à debout, marcher.
Fontanelles
Ouvertures où les os du crâne ne sont pas encore soudés. Quand un bébé a une hydrocéphalie non traitée, les fontanelles sont légèrement bombées et un peu dures au toucher.
Foramen de Monro
Un foramen est un trou. Celui-ci offre un passage entre les ventricules latéraux et le troisième ventricule.
Hémisphères cérébraux
Deux parties latérales du cerveau : hémisphère droit et hémisphère gauche.
Hémorragie cérébrale
Accumulation anormale de sang dans le cerveau suite à la déchirure d’un vaisseau san- guin. Elle peut être spontanée, et elle est fréquente chez les bébés nés prématurément. Elle peut également être causée par un traumatisme crânien.
Hémorragie intraventriculaire
Saignement excessif ou hémorragie dans un ventricule du cerveau.
Hémorragies ou accident vasculaire cérébral
La rupture de vaisseaux sanguins dans le cerveau peut produire des hémorragies chez le bébé prématuré. Les hémorragies peuvent aussi être causées par une tumeur ou une malformation des vaisseaux sanguins. Lorsque ces incidents nuisent à la bonne circulation du liquide dans le cerveau, le bébé peut faire de l’hydrocéphalie.
Hydrocéphalie
Ce nom vient de la combinaison de deux termes grecs « hydro » qui signifie « eau » et « kephalê » qui veut dire « tête ». Il désigne un excès de liquide céphalo-rachidien dans les ventricules du cerveau.
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Hydrocéphalie à pression normale (HPN)
C’est une forme courante chez les personnes plus âgées. Le liquide LCR s’accumule et dilate les ventricules du cerveau. Cette forme se distingue des autres parce qu’elle ne cause pas une augmentation de la pression dans le crâne — d’où son nom « à pression normale ». Ses symptômes sont donc plus discrets et peuvent être confondus avec ceux du Parkinson ou de l’Alzheimer.
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Hydrocéphalie communicante
Cette forme d’hydrocéphalie se manifeste par un déséquilibre entre la production et la résorption du LCR au niveau des espaces sous-arachnoïdiens ou une obstruction du trajet du LCR à l’extérieur des ventricules soit dans le cerveau ou dans l’espace sous-arachnoïdiens.
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Hydrocéphalie obstructive (non-communicante)
C’est la forme d’hydrocéphalie la plus répandue. Il y a un obstacle à l’écoulement du liquide à travers les différents ventricules. L’obstacle le plus fréquent est au niveau de l’aqueduc de Sylvius (sténose de l’aqueduc).
Imagerie par résonnance magnétique (IRM)
L’IRM utilise des champs magnétiques pour produire des images du cerveau et de la moelle épinière en deux ou trois dimensions. Elle ne nécessite aucune injection de produit ni de radiations. À cause du champ magnétique, tout élément contenant du métal est proscrit. L’IRM est également utile lors des suivis après le traitement.
Infections durant la grossesse
Rubéole, toxoplasmose, cytomégalovirus, ces infections peuvent nuire au développement du cerveau du fœtus et causer de l’hydrocéphalie.
Kyste arachnoïdien
Ces kystes, bénins, forment des poches remplies de liquide au sein de l’arachnoïde, qui est une membrane de protection entourant le cerveau. Selon leur emplacement, ils peuvent parfois bloquer la circulation normale de LCR.
Kystes ou tumeurs
Un kyste ou une tumeur peut se former près du système de ventricules permettant la libre circulation de LCR et causer de l’hydrocéphalie.
Liquide céphalo-rachidien (LCR) ou Liquide cérébro- spinal (LCS)
Liquide ressemblant à de l’eau, présent dans les ventricules et dans l’espace sous-arachnoïdien qui entoure le cerveau et la moelle épinière. Il joue le rôle d’amortisseur de chocs pour le cerveau et la moelle épinière.
Malformation d’Arnold-Chiari
Excroissance du cervelet et du bulbe rachidien à travers la base du crâne dans le canal rachidien. Elle est souvent associée au spina-bifida.
Malformation de Dandy-Walker
Développement anormal du cerveau impliquant le cervelet.
Méninge
Membrane formée de trois couches recouvrant le cerveau et la moelle épinière. Ces couches sont, de l’extérieur vers l’intérieur, la dure-mère, l’arachnoïde et la pie-mère.
Méningite
Inflammation ou infection des méninges et de la moelle épinière, plus spécifiquement de l’arachnoïde et de la pie-mère, causée par des agents infectieux comme les virus ou les bactéries.
Méningite ou encéphalite
La méningite est une inflammation des membranes qui enveloppent le cerveau, alors que l’encéphalite est une inflammation aiguë du cerveau. Ces infections, virales le plus souvent, peuvent causer une hydrocéphalie.
Nanisme
La forme la plus fréquente du nanisme, une malformation qui affecte le développement osseux du bébé et donc la croissance, s’appelle l’achondroplasie. Associé aux anomalies du squelette des membres, il peut aussi y avoir une anomalie de la jonction entre le crâne et la colonne vertébrale qui limite la sortie du LCR et cause une hydrocéphalie.
Nystagmus
Mouvements courts et saccadés des yeux.
Péritoine
Membrane qui tapisse la plus grande partie de la cavité abdominale et recouvre les organes qui y sont logés comme l’estomac, l’intestin, le foie et la rate.
Plexus choroïde
Tissus formés de petites cellules qui tapissent l’intérieur des ventricules cérébraux V1, V2 et V4. Ces cellules produisent le liquide céphalo-rachidien.
Ponction lombaire (PL)
Pratiqué sous anesthésie locale, ce test va chercher du liquide céphalo-rachidien (LCR) dans le bas du dos, à l’aide d’une seringue pendant que le patient est soit couché ou assis, le dos arrondi. Ce liquide sera analysé pour détecter une éventuelle infection, mais aussi une hémorragie, des anomalies génétiques ou des cellules tumorales. Il permet aussi de déterminer la pression de liquide dans le crâne et de la diminuer.
Porencéphalie
À la suite d’un accident vasculaire cérébral, d’une infection ou d’un problème de développement, des kystes et des cavités se forment dans le cerveau. Il s’agit d’une maladie rare qui peut aussi causer une hydrocéphalie.
Prématuré
Bébé né plusieurs semaines avant la date prévue et dont le poids à la naissance est faible, soit moins de 1500 g.
Présence de tumeurs
Il arrive que des tumeurs, cancéreuses ou non, surviennent durant le développement du fœtus, et ces dernières peuvent empêcher la bonne circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR) dans le cerveau.
Pression intracrânienne
Pression normale qui existe à l’intérieur du cerveau.
Révision
Chirurgie visant à réparer ou remplacer une dérivation défectueuse.
Rougeole
Maladie infectieuse grave, mais devenue rare. Elle se manifeste habituellement par des taches rouges sur la peau et de la fièvre.
Lorsqu’elle touche une femme enceinte, elle peut provoquer une fausse couche, un accouchement prématuré ou une malformation chez le fœtus.
Rubéole
Maladie infectieuse grave, mais devenue rare. Il n’y a pas toujours de symptômes présents. Bénigne chez l’enfant, elle entraîne des complications ou des malformations chez le fœtus lorsqu’elle touche une femme enceinte (voir Rougeole).
Spina-bifida
Malformation congénitale de la colonne vertébrale.
Sténose de l’aqueduc de Sylvius
Rétrécissement acquis ou congénital de l’aqueduc de Sylvius provoquant un blocage de la circulation normale du liquide céphalo-rachidien. Le terme « occlusion de l’aqueduc » désigne le blocage complet de l’aqueduc.
Strabisme
Déviation d’un œil ou des deux yeux vers l’intérieur ou vers l’extérieur. Cette faiblesse, qui peut être temporaire ou permanente, affecte les muscles oculomoteurs. Chez une personne hydrocéphale, le strabisme peut résulter d’une atteinte des nerfs qui contrôlent les muscles oculomoteurs.
Syndrome de Dandy-Walker
Il s’agit d’une malformation congénitale touchant le cervelet qui est en arrière et en dessous du cerveau et cause plusieurs anomalies. Une de ces anomalies engendre un blocage de l’écoulement de LCR à la sortie du 4e ventricule ce qui cause une hydrocéphalie.
Syringomyélie
Condition rare caractérisée par la présence de cavités (trous) dans la moelle épinière. Ces cavités sont remplies de LCR.
Système nerveux central
Partie du système nerveux qui comprend le cerveau, le cervelet et la moelle épinière.
Tests physiques
La première chose à faire est une évaluation neurologique du bébé par un médecin. Celle-ci pourra mettre en évidence des signes confirmant l’hypothèse d’hydrocéphalie : examen de la fontanelle, des pupilles, du regard. Cet examen pourra être éventuellement complété en ophtalmologie par une analyse approfondie du fond de l’œil à la recherche de pression augmentée.
Tinnitus (acouphène) pulsatile
Sensation auditive anormale (bourdonnements, sifflements, tintements) en l’absence de tout stimulus extérieur.
Tomodensitométrie (TDM)
Cet examen permet d’obtenir des images précises des structures du cerveau et de l’état des ventricules. Il s’agit d’un examen rapide, basé sur les rayons X, et nécessitant parfois une injection de produit dans les veines pour mieux visualiser les structures. Le patient est couché sur une table et passera au travers d’un anneau. Ce test permet notamment de repérer de possibles tumeurs dans le cerveau.
Toxoplasmose
Maladie parasitaire qui peut entraîner des conséquences graves pour le fœtus entre la 16e et la 26e semaine et au terme de la grossesse. Les complications touchent les viscères (foie, rein), les yeux et le cerveau du fœtus.
Traumatisme crânien ou commotion cérébrale
Un coup, une chute, un accident — un traumatisme crânien sévère peut augmenter la pression dans le crâne, provoquer un hématome ou une hémorragie. Ces conditions peuvent entraîner une hydrocéphalie.
Trisomie
Anomalie génétique caractérisée par la présence d’un chromosome supplémentaire sur une paire de chromosomes.
Troubles génétiques
Certaines trisomies, ainsi qu’un problème avec le chromosome X, peuvent causer de l’hydrocéphalie.
Tumeurs
Une tumeur qui se forme à proximité du système de ventricules permettant la libre circulation de LCR peut causer de l’hydrocéphalie, et celle-ci pourrait persister après que la tumeur est retirée.
Ventricule cérébral
Petite cavité à l’intérieur du corps humain qui contient du liquide. Dans le cerveau, les ventricules cérébraux sont au nombre de quatre.
Ventriculocisternostomie endoscopique (VCE)
Ce nom très long désigne une technique employée pour soigner certaines hydrocéphalies obstructives. Elle consiste à créer une ouverture (stomie) dans le plancher du 3e ventricule à l’aide d’une caméra (ventriculoscope). Ceci permet au LCR d’être réabsorbé par le cerveau par un autre chemin. Cette technique permet d’éviter la mise en place d’un cathéter et d’une valve puisque le contrôle de la pression se fait naturellement.
Villosités arachnoïdiennes
Amas de cellules spécialisées, localisé au sommet du cerveau. Il permet au liquide céphalo-rachidien d’être drainé en passant de l’espace sous-arachnoïdien vers la circulation veineuse cérébrale.
Yeux « en soleil couchant »
Yeux qui, déviés en permanence vers le bas, laissent voir le blanc de l’œil au-dessus de l’iris.