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Reconnaître l’hydrocéphalie chez le bébé

Mon bébé fait-il de l’hydrocéphalie ? Voici quelques signes à surveiller.

Signes corporels

  • L’augmentation de la taille de la tête (périmètre crânien)
  • La peau du crâne plus mince, les veines très visibles
  • La fontanelle semble remplie et tendue même quand bébé est calme — la fontanelle est l’espace sur le dessus de la tête où se rejoignent les os du crâne
  • Le regard de bébé dévie vers le bas, en « soleil couchant »

Changements dans le comportement

  • Lenteur, somnolence
  • Maux de tête, surtout après avoir été couché
  • Perte d’habileté, difficulté à se déplacer
  • Diminution ou perte de l’appétit

Comment se fait le diagnostic d’hydrocéphalie pour le bébé ?

Plusieurs tests et examens peuvent être employés pour déterminer si le bébé ou le fœtus fait de l’hydrocéphalie.

Échographie

Dès la 15e semaine de grossesse, l’échographie peut voir l’état des ventricules du cerveau et déterminer s’ils fonctionnent normalement. Après la naissance, jusqu’à l’âge de 1 an, l’échographie demeure un bon moyen de détecter de l’hydrocéphalie, car les os des fontanelles ne sont pas encore soudés. Après cet âge, les os vont empêcher le recours à ce mode d’imagerie.

Tests physiques

La première chose à faire est une évaluation neurologique du bébé par un médecin. Celle-ci pourra mettre en évidence des signes confirmant l’hypothèse d’hydrocéphalie : examen de la fontanelle, des pupilles, du regard. Cet examen pourra être éventuellement complété en ophtalmologie par une analyse approfondie du fond de l’œil à la recherche de pression augmentée.

Tomodensitométrie (TDM)

Cet examen permet d’obtenir des images précises des structures du cerveau et de l’état des ventricules. Il s’agit d’un examen rapide, basé sur les rayons X, et nécessitant parfois une injection de produit dans les veines pour mieux visualiser les structures. Le patient est couché sur une table et passera au travers d’un anneau. Ce test permet notamment de repérer de possibles tumeurs dans le cerveau.

Imagerie par résonnance magnétique (IRM)

L’IRM utilise des champs magnétiques pour produire des images du cerveau et de la moelle épinière en deux ou trois dimensions. Elle ne nécessite aucune injection de produit ni de radiations. À cause du champ magnétique, tout élément contenant du métal est proscrit. L’IRM est également utile lors des suivis après le traitement.

Ponction lombaire (PL)

Pratiqué sous anesthésie locale, ce test va chercher du liquide céphalo-rachidien (LCR) dans le bas du dos, à l’aide d’une seringue pendant que le patient est soit couché ou assis, le dos arrondi. Ce liquide sera analysé pour détecter une éventuelle infection, mais aussi une hémorragie, des anomalies génétiques ou des cellules tumorales. Il permet aussi de déterminer la pression de liquide dans le crâne et de la diminuer.
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Une personne assise sur un divan en train d'écrire sur un cahier

Par où commencer lorsqu’on reçoit un diagnostic d’hydrocéphalie ?

Préparer une liste de questions pour votre équipe soignante et comprendre le mieux possible le diagnostic est un bon point de départ. Contactez votre association Spina-bifida Hydrocéphalie Québec pour du soutien, dont un groupe de discussion sur le web pour échanger avec des personnes vivant la même chose que vous.

Contactez-nous

Quelle forme d’hydrocéphalie est présente chez mon bébé ?

Selon la cause de l’hydrocéphalie de votre enfant, on dira qu’elle est congénitale (de naissance) ou acquise, survenue après la naissance.

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Illustration d'une hydrocéphalie obstructive

Hydrocéphalie obstructive (non-communicante)

C’est la forme d’hydrocéphalie la plus répandue. Il y a un obstacle à l’écoulement du liquide à travers les différents ventricules. L’obstacle le plus fréquent est au niveau de l’aqueduc de Sylvius (sténose de l’aqueduc).
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Illustration d'une hydrocéphalie communicante

Hydrocéphalie communicante

Cette forme d’hydrocéphalie se manifeste par un déséquilibre entre la production et la résorption du LCR au niveau des espaces sous-arachnoïdiens ou une obstruction du trajet du LCR à l’extérieur des ventricules soit dans le cerveau ou dans l’espace sous-arachnoïdiens.
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Les causes avant la naissance

Infections durant la grossesse

Rubéole, toxoplasmose, cytomégalovirus, ces infections peuvent nuire au développement du cerveau du fœtus et causer de l’hydrocéphalie.

Kyste arachnoïdien

Ces kystes, bénins, forment des poches remplies de liquide au sein de l’arachnoïde, qui est une membrane de protection entourant le cerveau. Selon leur emplacement, ils peuvent parfois bloquer la circulation normale de LCR.

Nanisme

La forme la plus fréquente du nanisme, une malformation qui affecte le développement osseux du bébé et donc la croissance, s’appelle l’achondroplasie. Associée aux anomalies du squelette des membres, il peut aussi y avoir une anomalie de la jonction entre le crâne et la colonne vertébrale qui limite la sortie du LCR et cause une hydrocéphalie.
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Porencéphalie

À la suite d’un accident vasculaire cérébral, d’une infection ou d’un problème de développement, des kystes et des cavités se forment dans le cerveau. Il s’agit d’une maladie rare qui peut aussi causer une hydrocéphalie.

Présence de tumeurs

Il arrive que des tumeurs, cancéreuses ou non, surviennent durant le développement du fœtus, et ces dernières peuvent empêcher la bonne circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR) dans le cerveau.

Spina-bifida

Malformation congénitale de la colonne vertébrale.

Sténose de l’aqueduc de Sylvius

Rétrécissement acquis ou congénital de l’aqueduc de Sylvius provoquant un blocage de la circulation normale du liquide céphalo-rachidien. Le terme « occlusion de l’aqueduc » désigne le blocage complet de l’aqueduc.

Syndrome de Dandy-Walker

Il s’agit d’une malformation congénitale touchant le cervelet qui est en arrière et en dessous du cerveau et cause plusieurs anomalies. Une de ces anomalies engendre un blocage de l’écoulement de LCR à la sortie du 4e ventricule ce qui cause une hydrocéphalie.

Troubles génétiques

Certaines trisomies, ainsi qu’un problème avec le chromosome X, peuvent causer de l’hydrocéphalie.

Les causes après la naissance

Hémorragies ou accident vasculaire cérébral

La rupture de vaisseaux sanguins dans le cerveau peut produire des hémorragies chez le bébé prématuré. Les hémorragies peuvent aussi être causées par une tumeur ou une malformation des vaisseaux sanguins. Lorsque ces incidents nuisent à la bonne circulation du liquide dans le cerveau, le bébé peut faire de l’hydrocéphalie.

Méningite

Inflammation ou infection des méninges et de la moelle épinière, plus spécifiquement de l’arachnoïde et de la pie-mère, causée par des agents infectieux comme les virus ou les bactéries.

Tumeurs

Une tumeur qui se forme à proximité du système de ventricules permettant la libre circulation de LCR peut causer de l’hydrocéphalie, et celle-ci pourrait persister après que la tumeur est retirée.

Comment traiter l’hydrocéphalie de mon bébé ?

Dans certains cas, l’hydrocéphalie est bien tolérée par le bébé et ne nécessite pas de traitement d’emblée. On parle d’hydrocéphalie compensée ou de ventriculomégalie. Cependant, l’enfant devra être suivi régulièrement pour détecter une éventuelle dégradation de son état.

La dérivation : un autre chemin pour le LCR

Dans la majorité des cas d’hydrocéphalie, un traitement reste nécessaire. Il n’y a pas de médicament efficace et c’est par la chirurgie qu’on pourra soulager et traiter l’hydrocéphalie du bébé. Il s’agit de faire dériver le LCR, d’où le nom de « dérivation », qui utilise un petit tuyau (cathéter) pour faire circuler et éliminer le surplus de liquide ou contourner l’obstacle qui empêche le liquide de passer. Ces techniques de chirurgie peuvent nécessiter une hospitalisation de quelques jours. Elles diminuent ou font disparaître les symptômes de l’hydrocéphalie.

Dérivation à pression fixe ou à pression réglable ?

Selon le type d’hydrocéphalie, deux sortes de dérivations sont proposées, la dérivation à pression fixe et la dérivation à pression réglable.

Dérivation à pression fixe

La valve s’ouvrira pour faire passer le liquide lorsque la pression atteindra un certain niveau déterminé à l’avance. Ce niveau n’est pas réglable et est fixe pour toute l’évolution de l’enfant. Elle a l’avantage de prendre moins de place sous la peau et de ne pas être déréglée par les IRM, souvent nécessaires dans le suivi de l’enfant.

Dérivation à pression réglable

C’est souvent le premier choix si c’est possible. La valve, après l’implantation, peut être modulée pour modifier la pression d’écoulement du LCR. Le réglage se fait grâce à un aimant à travers la peau en cabine de consultation (réglage indolore). Cela permet d’ajuster la pression selon l’évolution de la personne. Cependant, ce type de valve est plus volumineux ce qui limite son implantation chez les tout-petits. De plus, le réglage doit être vérifié après chaque IRM en général bien que de nouveaux modèles de valves permettent d’éviter ce recalibrage.

Dérivation ventriculaire externe (DVE)

On l’utilise pour un traitement urgent et temporaire de l’hydrocéphalie. La dérivation externe recueille le liquide par un tuyau qui sort de la tête et s’accumule dans une poche de plastique. La dérivation peut rester en place jusqu’à environ deux semaines. Elle permet de savoir si la pression dans le crâne est redevenue normale. On peut alors retirer le tuyau puis refermer le cuir chevelu. Dans certains cas, l’hydrocéphalie peut être résolue de cette manière.

Dérivation ventriculopéritonéale (DVP)

C’est le traitement habituel pour une hydrocéphalie communicante. On va installer un tuyau de plastique souple (cathéter) qui va raccorder l’un des ventricules du cerveau et le péritoine, qui est une enveloppe entourant les organes dans le ventre. Le liquide pourra circuler et être éliminé naturellement. Une valve permet de contrôler le débit de liquide au niveau de la tête. Le tuyau est installé sous la peau et on le prévoit assez long pour suivre la croissance de l’enfant. Si la dérivation vers le péritoine est impossible, elle se fera vers la région du cœur, on l’appelle la dérivation ventriculoatriale. Elle est beaucoup plus rare.
Je m'informe sur Dérivation ventriculopéritonéale (DVP)

Ventriculocisternostomie endoscopique (VCE)

Ce nom très long désigne une technique employée pour soigner certaines hydrocéphalies obstructives. Elle consiste à créer une ouverture (stomie) dans le plancher du 3e ventricule à l’aide d’une caméra (ventriculoscope). Ceci permet au LCR d’être réabsorbé par le cerveau par un autre chemin. Cette technique permet d’éviter la mise en place d’un cathéter et d’une valve puisque le contrôle de la pression se fait naturellement.
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Une jeune enfant de dos, devant un grand champ de verdure

Grandir avec l’hydrocéphalie

Recevoir un diagnostic d’hydrocéphalie est déroutant. Il n’existe pas de réponses toutes faites pour le parent qui aimerait savoir de quoi sera fait l’avenir de son enfant. Voici quelques clés :

  • Informez-vous auprès de votre équipe soignante et auprès de Spina bifida hydrocéphalie Québec, une association qui pourra vous orienter et vous permettre d’échanger avec des gens qui sont passés par là avant vous.
  • Le livre L’hydrocéphalie au quotidien aux Éditions Sainte-Justine* vous apportera de nombreuses réponses.
  • Informez les personnes de votre entourage et celles qui vous aident à prendre soin de l’enfant au sujet de l’hydrocéphalie.
  • Faites confiance aux capacités de votre enfant. Comme n’importe quel autre enfant, votre enfant se développera à son propre rythme.
  • Dans la plupart des cas, l’enfant franchira les grandes étapes menant à son autonomie — parler, marcher, apprentissage de la propreté, etc. Votre enfant pourra tout à fait accomplir ses propres exploits dans toutes sortes d’activités physiques et scolaires.
  • Restez à l’affût des symptômes. Même une fois découverte et soignée, l’hydrocéphalie doit être surveillée de près pour détecter un possible problème avec la dérivation. 

L’Association de spina-bifida et d’hydrocéphalie du Québec peut vous aider à apprivoiser un diagnostic d’hydrocéphalie.

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*Source : Dalila Benhaberou-Brun, l’hydrocéphalie au quotidien. Des défis, des solutions, 2e édition, Collection du CHU Sainte-Justine pour les parents, 2015

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